1.
marble bone,mermer kemik hastalığı olarak da bilinir
osteoklast hücreleri kemikte yenilenme için yaşlı hücreleri ortadan kaldıran hücrelerdir ve bunu ortamı asidik yaparak sağlar.bu asidik ortam karbonik anhidraz enzimi(ca-2) ile oluşmaktadır.bu enzim eksikliğinde osteoklastlar kemiği rezorbe edemez.
sonuç olarak yaşlı kemik uzaklaştırılamaz, aynı zamanda oluşan yeni kemik kolay kırılır hale gelir.
daha sonrasında hematopoez(kan hücreleri üretimi) de kemik iliklerinde olduğu için hasar durumunda bu mekanizma da bozulur.ekstramedüller hematopoez görülür.
özel olarak uzun kemiklerde erlenmeyer şişesi deformitesi bulunur.
osteoklast hücreleri kemikte yenilenme için yaşlı hücreleri ortadan kaldıran hücrelerdir ve bunu ortamı asidik yaparak sağlar.bu asidik ortam karbonik anhidraz enzimi(ca-2) ile oluşmaktadır.bu enzim eksikliğinde osteoklastlar kemiği rezorbe edemez.
sonuç olarak yaşlı kemik uzaklaştırılamaz, aynı zamanda oluşan yeni kemik kolay kırılır hale gelir.
daha sonrasında hematopoez(kan hücreleri üretimi) de kemik iliklerinde olduğu için hasar durumunda bu mekanizma da bozulur.ekstramedüller hematopoez görülür.
özel olarak uzun kemiklerde erlenmeyer şişesi deformitesi bulunur.
devamını gör...