1.
deri dışındaki organda anormal mast hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize bir hastalıktır.
klinikte histaminerjik bulgular hakimdir.
örneğin ürtiker (kurdeşen), kaşıntı,hipotansiyon,nefes darlığı...
hepatosplenomegali sıktır.
kemik iliği veya cilt dışı organda yoğun mast hücre infiltrasyonu majör bir kriterdir.
cd117,cd25,cd2 ekpresyonu minor kriterler arasındadır.
darier bulgusu görülür.
tedavide glukokortikoid,midostaurin verilebilir.
imatinib tedavisine dirençlidir.
klinikte histaminerjik bulgular hakimdir.
örneğin ürtiker (kurdeşen), kaşıntı,hipotansiyon,nefes darlığı...
hepatosplenomegali sıktır.
kemik iliği veya cilt dışı organda yoğun mast hücre infiltrasyonu majör bir kriterdir.
cd117,cd25,cd2 ekpresyonu minor kriterler arasındadır.
darier bulgusu görülür.
tedavide glukokortikoid,midostaurin verilebilir.
imatinib tedavisine dirençlidir.
devamını gör...