1.
eritrosit membranında bulunan ankrin,spektrin,band3-4 proteinlerinin eksikliğine bağlı oluşan hastalıktır.
eritrositler bikonkav hali bozulur,sferosit haline gelir.
klinikte hastalarda genelde sarılık,splenomegali(dalak büyümesi),safra taşı görülür.
genç bir hastada safra taşı saptanması durumunda araştırılmalıdır.
tanı aşamasında mchc düzeyinin yüksekliği ayırt edicidir.
bir diğer yöntem ise ozmotik frajilite testidir.hipotonik ortamda sferositlerin kolayca parçalanması mekanizmasına dayanır.
tedavide mutlak splenektomi(dalağın cerrahi yolla çıkarılması) endikasyonu vardır.
ancak bu sferositoz oluşumunu değil hemoliz yani anemi oluşumunu önler.
eritrositler bikonkav hali bozulur,sferosit haline gelir.
klinikte hastalarda genelde sarılık,splenomegali(dalak büyümesi),safra taşı görülür.
genç bir hastada safra taşı saptanması durumunda araştırılmalıdır.
tanı aşamasında mchc düzeyinin yüksekliği ayırt edicidir.
bir diğer yöntem ise ozmotik frajilite testidir.hipotonik ortamda sferositlerin kolayca parçalanması mekanizmasına dayanır.
tedavide mutlak splenektomi(dalağın cerrahi yolla çıkarılması) endikasyonu vardır.
ancak bu sferositoz oluşumunu değil hemoliz yani anemi oluşumunu önler.
devamını gör...