1.
fruktoz metabolizmasında yer alan aldolaz b enziminin eksikliği sonucu fruktoz 1-p birikimi ile karakterize bir hastalıktır.
fruktoz 1-p glikojen fosforilaz enziminin yarışmalı inhibitörüdür, bu yüzden glikojen glikoza parçalanamaz ve hipoglisemi görülür.
ayriyeten bu hastalar şekerli yiyeceklerden tiksinir.
ciddi durumlarda kusma,letarji, sarılık,hepatomegali görülebilir.
fruktoz 1-p glikojen fosforilaz enziminin yarışmalı inhibitörüdür, bu yüzden glikojen glikoza parçalanamaz ve hipoglisemi görülür.
ayriyeten bu hastalar şekerli yiyeceklerden tiksinir.
ciddi durumlarda kusma,letarji, sarılık,hepatomegali görülebilir.
devamını gör...