1.
x'e bağlı veya otozomal resesif geçiş gösteren fagositer sistem defekti bir hastalıktır.
patogenezde nadph oksidaz enzim eksikliği vardır.
tanıda özellikle geç iyileşen,tekrarlayan boyun apseleri en sık klinik bulgudur.
ağır infeksiyonlar nedeniyle reaktif hipergamaglobulinemi vardır.
tanıda nitroblue tetrazolium testi veya daha kesin sonuçlar veren dihidrorodamin floresan testi kullanılabilir.
tedavide interferon gama faydalı olsada tek küratif tedavi kemik iliği transplantasyonudur.
patogenezde nadph oksidaz enzim eksikliği vardır.
tanıda özellikle geç iyileşen,tekrarlayan boyun apseleri en sık klinik bulgudur.
ağır infeksiyonlar nedeniyle reaktif hipergamaglobulinemi vardır.
tanıda nitroblue tetrazolium testi veya daha kesin sonuçlar veren dihidrorodamin floresan testi kullanılabilir.
tedavide interferon gama faydalı olsada tek küratif tedavi kemik iliği transplantasyonudur.
devamını gör...