myastenia gravis

mg= myastenia gravis, otoimmün bir nöro-musküler hastalıktır.
her yaşta ve cinsiyette görülebilmekle birlikte 40 yaş altı kadınlarda daha sıktır.
bir çeşit tip 2 hipersensitivite reaksiyonudur.

patofizyolojisi şöyledir:
- postsinaptik membrandaki nikotinik asetilkolin reseptörleri antikorlar tarafından hasara uğratılır.
- hasarlanan reseptörler, gelen sinaptik uyarılara cevap vermekte zorlanır.
- ve böylece tekrarlayan, uzun egzersizlerde yorulma görülür.
- sabah saatlerinde rahat hareket eder, akşama doğru zorlanmaya başlar.

4 şekilde belirti verebilir:
1. mg
2. myastenik-kolinerjik kriz
solunum sıkıntısı nedeniyle desteğe ihtiyaç duyarlar.
3. neonatal mg
4. konjenital mg

kliniğinde şunlar görülür:
- egzersiz arttıkça artan güçsüzlük, yorulma (daha çok proximalde)
- çiğneme,yutma, konuşma zorluğu (bulber etkilenme)
- asimetrik pitoz (ekstraoküler kas paralizi)
- kranial sinir tutulumu (diplopi gibi)
- timüs bezi anomalileri (neoplazi, hiperplazi)

tanısında şunlar kullanılır:
- kliniği stimüle etmek için, yorma testi.
(elektrofizyolojik olarak gönderilen tekrarlı uyarana karşı %10 düşük amplitüd cevabı)
- kliniği düzeltmek için, buz uygulaması, tensilon testi.
(tensilon testinde, neostigmin/edrofonyum uygulaması sonrası belirtilerde düzelme)
- kanda bakılan antikor testleri.

tedavisinde şunlar kullanılır:
- immunsupresif tedavi
rituxumab gibi monoklonal antikorlar (hedefe yönelik tedaviler)
prednol, kortikosteroidler. (immün baskılama)
- sinaptik iletimi hızlandırmak, ortamdaki asetilkolini artırmak için
asetikolin esteraz inhibisyonu, neostigmin
- kriz esnasında
plazmaferez = kandan antikorların temizlenmesi.
ıvıg = antikorların nötralize edilmesi.
- timus anomalilerinde timektomi ( cerrahi olarak çıkarmak )

mayo clinic

(bkz: hipersensitivite)
(bkz: nöromusküler kavşak)
(bkz: postsinaptik)
(bkz: tensilon testi)
(bkz: plazmaferez)
(bkz: ivig)