1.
demirin bağırsaktan fazla emilimi ile karakterize otozomal resesif geçişli hastalıktır.
hfe geninde bir mutasyon vardır.
demirin emilimini azaltan hepsidin proteininin azalmasıyla demir organlarda birikir. en sık tuttuğu organ karaciğerdir.
klasik triyadı hepatomegali, deri pigmentasyonu ve diabetus mellitustur.
hemakromatozis hastalığında zamanla birlikte %100 siroz gelişimi vardır.
demir prusya mavisi ile boyanır.
gelişen mikronodüler siroz erişkinlerde kanserleşme oranı en yüksek sirozdur.
hfe geninde bir mutasyon vardır.
demirin emilimini azaltan hepsidin proteininin azalmasıyla demir organlarda birikir. en sık tuttuğu organ karaciğerdir.
klasik triyadı hepatomegali, deri pigmentasyonu ve diabetus mellitustur.
hemakromatozis hastalığında zamanla birlikte %100 siroz gelişimi vardır.
demir prusya mavisi ile boyanır.
gelişen mikronodüler siroz erişkinlerde kanserleşme oranı en yüksek sirozdur.
devamını gör...