tay sachs hastalığı
bir başka sitedeki kendi yazımdan alıntıdır.
--- alıntı ---
heksosaminidaz a adı verilen bir enzimin eksikliği nedeniyle, beyinde bazı yağların aşırı birikimi sonucu ortaya çıkan, oldukça nadir görülen ölümcül bir merkezi sinir sistemi hastalığı.
nadiren çocuk ve yetişkinlerde rastlansa da, genellikle bebeklik döneminde ortaya çıkıp hastanın birkaç yıl içinde hayatını kaybetmesine neden olur.
hastalığa sahip olan bebekler ilk birkaç ay hastalık belirtisi göstermezler. ancak birkaç aylık (3-6 ay) olduklarında yavaş yavaş bazı belirtiler ortaya çıkmaya başlar. ilk belirti genellikle, gürültüye karşı aşırı tepkidir. daha sonra kas zayıflığı nedeniyle felç ve hareket kaybı, körlük, yutkunma zorluğu gibi daha kötü belirtiler ortaya çıkar. genellikle 4-5 yaş civarında hasta kaybedilir. en sık ölüm nedeni, akciğer iltihabıdır.
hem anne hem de babadan alınan mutasyona uğramış genlerle çocuğa aktarıldığından, kalıtsal bir hastalıktır. kendi aralarında yapılan evliliklerin yaygın olması nedeniyle, özellikle yahudilerde daha sık rastlanır.
nedeni bilindiği halde tedavisi bulunamayan nadir hastalıklardandır.
--- alıntı ---
--- alıntı ---
heksosaminidaz a adı verilen bir enzimin eksikliği nedeniyle, beyinde bazı yağların aşırı birikimi sonucu ortaya çıkan, oldukça nadir görülen ölümcül bir merkezi sinir sistemi hastalığı.
nadiren çocuk ve yetişkinlerde rastlansa da, genellikle bebeklik döneminde ortaya çıkıp hastanın birkaç yıl içinde hayatını kaybetmesine neden olur.
hastalığa sahip olan bebekler ilk birkaç ay hastalık belirtisi göstermezler. ancak birkaç aylık (3-6 ay) olduklarında yavaş yavaş bazı belirtiler ortaya çıkmaya başlar. ilk belirti genellikle, gürültüye karşı aşırı tepkidir. daha sonra kas zayıflığı nedeniyle felç ve hareket kaybı, körlük, yutkunma zorluğu gibi daha kötü belirtiler ortaya çıkar. genellikle 4-5 yaş civarında hasta kaybedilir. en sık ölüm nedeni, akciğer iltihabıdır.
hem anne hem de babadan alınan mutasyona uğramış genlerle çocuğa aktarıldığından, kalıtsal bir hastalıktır. kendi aralarında yapılan evliliklerin yaygın olması nedeniyle, özellikle yahudilerde daha sık rastlanır.
nedeni bilindiği halde tedavisi bulunamayan nadir hastalıklardandır.
--- alıntı ---
devamını gör...
iyi, kötü ve çirkin
orijinal adı italyanca il buono il brutto il cattivo olan, türkiye’de iyi, kötü ve çirkin olarak bilinen, 1966 yapımı, spaghetti western tarzındaki filmlerin en bilinenidir. yönetmenliğini sergio leone yapmış olup, başrollerinde clint eastwood ((i: blondie), iyi ), lee van cleef ( (i: kötü), angel eyes ), eli wallach ( (i: çirkin), tuco ) bulunmuştur. filmin tüm dünya çapında meşhur olmasında katkısı olan müziklerini ise ennio morricone yapmıştır. film ımdb'de dünyanın gelmiş geçmiş en iyi 250 filmi arasında 9. sırada yer almaktadır. ana hatlarıyla amerikan iç savaşı’nda bir mezarlıkta gömülü olan altınlar için üç kovboy’un mücadelesini konu etmektedir. a fistful of dollars ( bir avuç dolar- 1964 ) ve for a few dollars more ( birkaç dolar için- 1965 )'un ardından dolar üçlemesi serisinin son filmidir. filmin soundtrack’inde yer alan ve final sahnesinin müziği olan the ecstasy of gold metallica’nın tüm konserlerinin giriş müziğidir.
imdb
soundtrack
final sahnesi
imdb
soundtrack
final sahnesi
devamını gör...
geceye cevabı olmayan bir soru bırak
memleket mi, yıldızlar mı, gençliğim mi daha uzak?
devamını gör...
sevgilim sevgilim nasılsın
bir barbaros hayrettin şarkısıdır.
90’lar neydi? doksanlar travmaydı, doksanlar absürt hayatın doruk noktasıydı, doksanlar hala güzellemesi yapılan bir bataklıktı.

hikaye özetle şöyle aslında: barbaros hayrettin kobra isimli grubuyla yurtdışında metal ve rock tarzı şarkılar yapan bir müzisyen abimiz. kaliteli müzikler yaptığı iddia ediliyor. sonra kalkıp müziğini türkiye’ye de dinletmek için yurda dönüyor. ama plak şirketleri reddediyor kendisini. bu tutmaz diyorlar türkiye’de. o da geri dönüp ben sizin babanızım şarkısını yapıyor ve plakçıya dinletince adam kendinden geçiyor ve hemen kaset çıkartmaya kadar veriyor.
barbaros hayrettin de tek şarkı ile bu iş olmayacağı için başka saçma şarkılar da yazıyor. bunlardan biri de sevgilim sevgilim nasılsın?. albümün a yüzünün 3. şarkısı.
barbaros’a göre bunun amacı dalga geçmek, ders vermek, mesaj iletmek.
sonra da bu şarkılara birbirinden saçma klipler çekiyor. derdini anladık müzisyen abinin ama merakım odur ki yolu bu muydu tepki vermenin? bizim gençliğimizin, çocukluğumuzun hesabını kim verecek? almanya’da pink floyd çalıp türkiye’de burnun kapıya kısılsın demek nedir? insafınız kurusun.
yine de eğer dinlemek isterseniz:
sevgilim sevgilim nasılsın
90’lar neydi? doksanlar travmaydı, doksanlar absürt hayatın doruk noktasıydı, doksanlar hala güzellemesi yapılan bir bataklıktı.

hikaye özetle şöyle aslında: barbaros hayrettin kobra isimli grubuyla yurtdışında metal ve rock tarzı şarkılar yapan bir müzisyen abimiz. kaliteli müzikler yaptığı iddia ediliyor. sonra kalkıp müziğini türkiye’ye de dinletmek için yurda dönüyor. ama plak şirketleri reddediyor kendisini. bu tutmaz diyorlar türkiye’de. o da geri dönüp ben sizin babanızım şarkısını yapıyor ve plakçıya dinletince adam kendinden geçiyor ve hemen kaset çıkartmaya kadar veriyor.
barbaros hayrettin de tek şarkı ile bu iş olmayacağı için başka saçma şarkılar da yazıyor. bunlardan biri de sevgilim sevgilim nasılsın?. albümün a yüzünün 3. şarkısı.
barbaros’a göre bunun amacı dalga geçmek, ders vermek, mesaj iletmek.
sonra da bu şarkılara birbirinden saçma klipler çekiyor. derdini anladık müzisyen abinin ama merakım odur ki yolu bu muydu tepki vermenin? bizim gençliğimizin, çocukluğumuzun hesabını kim verecek? almanya’da pink floyd çalıp türkiye’de burnun kapıya kısılsın demek nedir? insafınız kurusun.
yine de eğer dinlemek isterseniz:
sevgilim sevgilim nasılsın
devamını gör...
zehir
üstteki yazar arkadaşın da dediği gibi zehiri zehir yapan dozdur. şaman öğretisine göre ihtiyaçtan fazla olan her şey zehirdir.
devamını gör...
tehlikeli oyunlar
"bir yaşantıyı tam bitirmeli. hiçbir iz kalmamalı ondan. yeni yaşantılar için. yeni yaşantılar için... bunu önceden bilseydim, yaşantı milyoneri olmuştum."
devamını gör...
brothers düğüm salonu radyo yayını
şahsen ben arkadaşımla vegas'ta sarhoş sarhoş evlenip üçüncü kez boşanmasın diye evli kalmam.
devamını gör...
26 nisan lezbiyen görünürlük günü
kutlu olsun. lezbiyenlerin ülkemizde devlet başkanı tarafından dahi "lezbiyen mezbiyen" denilerek aşağılandığı bir vaziyette, eşcinsellerin sistematik olarak toplum gözünde değersizleştirildiği bir vaziyette, elbette ki güle oynaya görünürlük gününü kutlayacaklardır.
isteyen istediği kadar gözlerini yumabilir, isteyen istediği kadar at gözlüğü takabilir, ama eşcinseller vardı, varlar ve var olmaya devam edecekler. benimserseniz eğer yaşadığınız dünyayı tanıma açısından biraz yol alabilirsiniz diye düşünüyorum.
bazı yazar arkadaşların da "gözümüze sokmalarının ne alemi var" eleştirilerine şöyle cevap verebilirim: bir grup sistematik bir şekilde baskı görüyorsa, bir refleks olarak bunu savunma ihtiyacı duymasından daha normal bir şey yok.
edit: burada ve diğer mecralarda homofobiklik taslayanların da ağzından salyalar aka aka lezbiyen pornoları izlediğini hepimiz biliyoruzdur sanırım...
isteyen istediği kadar gözlerini yumabilir, isteyen istediği kadar at gözlüğü takabilir, ama eşcinseller vardı, varlar ve var olmaya devam edecekler. benimserseniz eğer yaşadığınız dünyayı tanıma açısından biraz yol alabilirsiniz diye düşünüyorum.
bazı yazar arkadaşların da "gözümüze sokmalarının ne alemi var" eleştirilerine şöyle cevap verebilirim: bir grup sistematik bir şekilde baskı görüyorsa, bir refleks olarak bunu savunma ihtiyacı duymasından daha normal bir şey yok.
edit: burada ve diğer mecralarda homofobiklik taslayanların da ağzından salyalar aka aka lezbiyen pornoları izlediğini hepimiz biliyoruzdur sanırım...
devamını gör...
kadın yazarları ayıklama başlıkları
belkide bilerek ayiklaniyoruzdur.
devamını gör...
kötü rüzgarlar
güneydoğu asya’da bulunan ve yirmi yıl boyunca kendi içinde savaşan, bu savaşın on yıllık bölümünde dünyanın şerefsiz onbaşısı amerika birleşik devletlerinin de dahil olmasıyla dünyada ün kazanan ülkesi olan vietnamda çok yaygın olan bir inançtır.
birçok geleneksel inanç gibi bu inanç da biraz metafizik görünse de bence aslında bilimsel kökeni olan düşüncelerin büyülü bir gerçeklikle açıklanması gibi bir şeydir bu.
bu geleneksel inanca göre eğer bir insanın vücudunda kötü rüzgarla dolaşıyorsa bu rüzgarlar o insanın hasta olmasına ve belki de sonunda ölmesine neden olabilir.
bu rüzgarlar insanın bedeninde dört ana yönde estikçe insan farklı farklı hastalıkların pençesine düşer. hem fiziksel hem ruhsal rahatsızlıklara neden olabilen bu kötü rüzgarlardan kurtulamak çok zor olmasa da düzenli bir tedavi gerektirir.
kötü rüzgarlarla savrulan bir insanın bedenine bu işi iyi bilen bir insan tarafından yapılacak masaj ile o rüzgarlar vücuttan salınmalıdır. rüzgarlar bedenden dışarı da esmeye başladığında beden de bir ikileme sürecine girecektir.
bedenimizin içindeki ormanı oluşturan ağaçların kötü rüzgarlar tarafından yıkılmasına izin vermemeliyiz çünkü be ormanda bir ağaç devrilirse ve bunu kimse görmez ya da duymazsa o ağaç devrilmiş sayılmaz. kötü rüzgarlar kazanır her sessizlikte.
birçok geleneksel inanç gibi bu inanç da biraz metafizik görünse de bence aslında bilimsel kökeni olan düşüncelerin büyülü bir gerçeklikle açıklanması gibi bir şeydir bu.
bu geleneksel inanca göre eğer bir insanın vücudunda kötü rüzgarla dolaşıyorsa bu rüzgarlar o insanın hasta olmasına ve belki de sonunda ölmesine neden olabilir.
bu rüzgarlar insanın bedeninde dört ana yönde estikçe insan farklı farklı hastalıkların pençesine düşer. hem fiziksel hem ruhsal rahatsızlıklara neden olabilen bu kötü rüzgarlardan kurtulamak çok zor olmasa da düzenli bir tedavi gerektirir.
kötü rüzgarlarla savrulan bir insanın bedenine bu işi iyi bilen bir insan tarafından yapılacak masaj ile o rüzgarlar vücuttan salınmalıdır. rüzgarlar bedenden dışarı da esmeye başladığında beden de bir ikileme sürecine girecektir.
bedenimizin içindeki ormanı oluşturan ağaçların kötü rüzgarlar tarafından yıkılmasına izin vermemeliyiz çünkü be ormanda bir ağaç devrilirse ve bunu kimse görmez ya da duymazsa o ağaç devrilmiş sayılmaz. kötü rüzgarlar kazanır her sessizlikte.
devamını gör...
sözlükte sadece kadınların takip edilmesi
kadın olduğumu öğrendiğim başlık.
devamını gör...
yürüyen şato
ilk olarak diana wynne jones'un kitap olarak yazdığı ve hayao miyazaki'nin bundan ilham alarak ve kendi yorumunu da katarak animasyon haline getirdiği bir yapımdır. 2004 yılında yayımlanmıştır. ülkemizde howl's moving castle olarak da bilinir.
ne zamandır aklımdaydı, hakkında başlık açıldığını görünce mutlu oldum. gerçek sevgi tasvirinin çok saf, nahif ve akıllıca yapılmış olması, çizimlerin bu kadar kaliteli olması animasyonu mükemmel kılan unsurlardandı.
sophie'nin şapkacı dükkanında çalışırken kulağına gelen, diğer arkadaşlarının howl adındaki büyücü için kadınların kalbini çaldığı ve hatta çaldığı kalpleri yediği hakkında yaptığı bir dedikodu sahnesiyle başlıyor animasyon. elbette buradaki çalmak fiilinden kasıt kadınları etkileyip sonrasında onlara karşılık vermediği için kalplerini kırmasından ileri geliyor. yoksul sophie ile bu kalp hırsızı howl'ın karşılaşması ise sophie'yi rahatsız eden askerlerden kurtaran kişinin howl olması ile gerçekleşiyor. elbette sophie bu büyüleyici kişiden hoşlanıyor. daha sonrasında kötülükler cadısı, howl'ı kıskandığı için sophie'nin çalıştığı dükkana gelip onu yaşlı ve çirkin bir kadına dönüştürüyor. sophie büyüyü bozmak için yollara düşüyor ve tekrar howl ile yolları kesişiyor, hem de yürüyen şato'da! gerisi keyif kaçıracağı için anlatmayacağım, şimdiden iyi seyirler dilerim.
- korkunç hissediyorum. bir kayanın altına sıkışmışım gibi.
+ evet, kalp ağır bir yüktür.
ne zamandır aklımdaydı, hakkında başlık açıldığını görünce mutlu oldum. gerçek sevgi tasvirinin çok saf, nahif ve akıllıca yapılmış olması, çizimlerin bu kadar kaliteli olması animasyonu mükemmel kılan unsurlardandı.
sophie'nin şapkacı dükkanında çalışırken kulağına gelen, diğer arkadaşlarının howl adındaki büyücü için kadınların kalbini çaldığı ve hatta çaldığı kalpleri yediği hakkında yaptığı bir dedikodu sahnesiyle başlıyor animasyon. elbette buradaki çalmak fiilinden kasıt kadınları etkileyip sonrasında onlara karşılık vermediği için kalplerini kırmasından ileri geliyor. yoksul sophie ile bu kalp hırsızı howl'ın karşılaşması ise sophie'yi rahatsız eden askerlerden kurtaran kişinin howl olması ile gerçekleşiyor. elbette sophie bu büyüleyici kişiden hoşlanıyor. daha sonrasında kötülükler cadısı, howl'ı kıskandığı için sophie'nin çalıştığı dükkana gelip onu yaşlı ve çirkin bir kadına dönüştürüyor. sophie büyüyü bozmak için yollara düşüyor ve tekrar howl ile yolları kesişiyor, hem de yürüyen şato'da! gerisi keyif kaçıracağı için anlatmayacağım, şimdiden iyi seyirler dilerim.
- korkunç hissediyorum. bir kayanın altına sıkışmışım gibi.
+ evet, kalp ağır bir yüktür.
devamını gör...
14 şubat 2021 hdp açıklaması
o öldürülen 13 kişiden birisi, bu arada hepsi asker veya polis, uzman erbaş mevlüt kahveci. benim köyümden ve bu çocuk 2016 yılından beri pkk nın elinde. devlet bu insanlar için hiçbir şey yapmadı bu zamana kadar. ailesi nerelere başvurmadı, meclise bile gitti milletvekilleriyle görüşmek için, genelkurmaya gittiler, hiçbir sonuç alamadılar.
büyük, avrupayı titreten, almaya'nın kıskandığı (!) devletimiz 13 vatandaşına sahip çıkamıyor. umuruna bile getirmiyor unutup gidiyor onları. operasyonda tesadüfen cesetlerini bulana kadar bahsetmiyorlar bile.
6 yıl be 6 yıl, bu insanlar pkk nın elinde, ne işkenceler gördüler kimbilir. sizde burada pkk ya sallayıp vicdanlarınızı rahatlatıyorsunuz, ucuz kahramanlık peşindesiniz. hanginizin haberi vardı bu insanlardan 6 yıldır, hangi kanalda haber yapıldılar.
kim biliyordu, kimin haberi vardı bu insanlardan. kim sakladı bunca yıl.
büyük, avrupayı titreten, almaya'nın kıskandığı (!) devletimiz 13 vatandaşına sahip çıkamıyor. umuruna bile getirmiyor unutup gidiyor onları. operasyonda tesadüfen cesetlerini bulana kadar bahsetmiyorlar bile.
6 yıl be 6 yıl, bu insanlar pkk nın elinde, ne işkenceler gördüler kimbilir. sizde burada pkk ya sallayıp vicdanlarınızı rahatlatıyorsunuz, ucuz kahramanlık peşindesiniz. hanginizin haberi vardı bu insanlardan 6 yıldır, hangi kanalda haber yapıldılar.
kim biliyordu, kimin haberi vardı bu insanlardan. kim sakladı bunca yıl.
devamını gör...
biriyle tartışınca elin ayağın titremesi
öfke patlamasına 5 kala yaşanılan hadise. o hırsla sigara ters yakılır, ne konuşacağını bilemezsin.
devamını gör...
sosyolog
çok önemli bir bilim ile uğraşan insanlardır.
toplum mühendisi olarak da bilinirler.
toplum mühendisi olarak da bilinirler.
devamını gör...
nazım hikmet ran
çok sevdiğim bir şiirini bırakmak istediğim bence türkiye'nin en büyük şairlerinden biridir.
"ey benim iyimser hallerim,
çabuk aldanışlarım,
hep inanışlarım,
alttan alışlarım,
hatayı hep kendimde buluşlarım,
değmeyecekleri kafama takışlarım,
yoktan yere, akıp giden gözyaşlarım,
herkesi, insan yerine koyuşlarım,
hepinize elveda...
artık ben kimsenin,
hiç kimsesi olmayacağım !"
"ey benim iyimser hallerim,
çabuk aldanışlarım,
hep inanışlarım,
alttan alışlarım,
hatayı hep kendimde buluşlarım,
değmeyecekleri kafama takışlarım,
yoktan yere, akıp giden gözyaşlarım,
herkesi, insan yerine koyuşlarım,
hepinize elveda...
artık ben kimsenin,
hiç kimsesi olmayacağım !"
devamını gör...
babanın en iyi olduğu konu
gece gündüz çalışıp para kazanmak.
devamını gör...
yokumsama
bireyin dışında, bireyden bağımsız olarak bulunan, ama bireyin kendini savunduğu kimi istek ve düşüncelerin üzerine yansıtıldığı gerçek olguların yoksanmasıdır.en yalın haliyle var olan şeyi yok olarak kabul etmek,inkar etmektir.
devamını gör...

