orak hücreli anemi

dünyada en sık rastlanılan anormal hemoglobinopatidir.
hemoglobin a yapısındaki beta zincirinde 6. sırada glutamik asit yerine valin gelmesiyle oluşur,bu oluşan hemoglobine hbs adı verilir.
oraklaşmayı asidoz,dehidratasyon, soğuk,enfeksiyon gibi etkiler tetikler.
semptomlar doğumdan sonra 5-6. ayda başlar ve en tipik bulgusu ağrılı krizlerdir.
parvovirüs b19'a bağlı aplastik kriz oluşabilir ve retikülositopeni görülebilir.
splenik(dalak)sekestrasyon krizi olabilir buna bağlı hemoglobin düşer ancak retikülositoz tablosu görülür.
diğer birçok sistemi de etkileyen bir hastalıktır.
otosplenektomi(dalağın kendi kendini parçalanması) görülür ve buna bağlı birçok komplikasyon,enfeksiyon gibi durumlar oluşur.

orak hücreli anemide tromboza eğilim artmıştır
ancak sedimantasyon hızı azalmıştır.

tedavide medikal olarak hidroksiüre verilir bu ajan hbf üretimini arttırır.
kan transfüzyonu yapılabilir.
ciddi vakalarda eritrosit afarez uygulaması yapılmakla beraber küratör tedavisi kemik iligi naklidir.
ölümlerin en sık nedeni de kardiyopulmoner hastalıklardır.

beta globulin zincirinin 6.kodonunda glutamik asit yerine valin kullanılması sonucu oluşur. eritrositler oraklasir ve mikro damar okluzyonlari yapar.

otosplenizm ve akut akciğer hastalığı görülebilir. tedavide oraklasmayi azaltmak adına hidroksiüre kullanılır.