1.
hem sentezinde görev alan delta aminolevülinik asit sentetaz defekti söz konusu olan hastalıktır.
eritroblastların mitokondrilerinde aşırı demir birikimi sonucu kemik iliğinde sideroblastlar oluşur.
nedenleri arasında myelodisplastik sendrom,alkol,izoniazid, kurşun zehirlenmesi, bakır eksikliği yer alır.
klinikte hipokrom mikrositer-makrositer(dimorfik) anemi görülür.
periferik yaymada bazofilik noktalanma görülebilir.
papenheimer cisimcikleri görülebilir.
kesin tanı kemik iliğinde prusya mavisi ile boyandığnda ring sideroblastların görülmesi ile konulur.
tedavide alkolün kesilmesi(kullanılıyorsa)
pridoksin ile beraber b6 vitamini verilir.
eritroblastların mitokondrilerinde aşırı demir birikimi sonucu kemik iliğinde sideroblastlar oluşur.
nedenleri arasında myelodisplastik sendrom,alkol,izoniazid, kurşun zehirlenmesi, bakır eksikliği yer alır.
klinikte hipokrom mikrositer-makrositer(dimorfik) anemi görülür.
periferik yaymada bazofilik noktalanma görülebilir.
papenheimer cisimcikleri görülebilir.
kesin tanı kemik iliğinde prusya mavisi ile boyandığnda ring sideroblastların görülmesi ile konulur.
tedavide alkolün kesilmesi(kullanılıyorsa)
pridoksin ile beraber b6 vitamini verilir.
devamını gör...