1.
porfobilinojen deaminaz enzim eksikliği sonucu oluşan tablodur.
idrarda porfobilinojen ve ala birikir.
hastaların idrarı hava ile temas ettiğinde ışıkta koyulaşır.
hastalar ışığa hassas değillerdir, bu özellikle fotosensitivite görülmeyen tek porfira hastalığıdır.
idrarda porfobilinojen ve ala birikir.
hastaların idrarı hava ile temas ettiğinde ışıkta koyulaşır.
hastalar ışığa hassas değillerdir, bu özellikle fotosensitivite görülmeyen tek porfira hastalığıdır.
devamını gör...