1.
hastalık, ismini yunancada morumsu pigment anlamına gelen porphyra kelimesinden almıştır. bu da, atak sırasında hastaların idrar ve dışkılarının bu rengi almasıyla ilgilidir.
porfiria nadir bulunan ve dişlerde kararma yapan, tende kanlı kızarmalara yol açan bir hastalıktır. akli dengeyi yitirmeye yol açabilen hastalık dracula ismiyle de bilinir. vampir olmanın bütün özellikleri bu hastalığa sahip insanlarda bulunur. bulaşıcı olmayan ancak genetik mirasla aktarılabilen bir hastalıktır.
porfiria, bazı enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış ;bozukluğu-eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. porfirinlerin yani kimyasal öncülerinin biriktiği yere göre akut (hepatik) porfiria ya da kutanöz (eritropoetik) porfiria olarak iki ana grupta incelenir.
akut porfiria, hastalığın özellikle sinir sistemi üzerine etki eden türüdür. karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme, halüsinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi sinirsel bozukluklara neden olur.
eritropoetik porfiria ise özellikle deriyi etkiler ve ışık duyarlılığına sebep olur. bunun yanında ciltte ve diş etlerinde su dolu kabarcıklar, nekroz ve kaşıntıya da yol açar. özellikle eritropoetik porfiriada, yaygın olarak görülen hemolitik anemi, hastalarda kan içme isteği uyanmasına sebep olur.
devamını gör...