1.
adamts-13 eksikliği sonucu gelişen bir hastalıktır.
klinik bulguları hemolitik üremik sendroma çok benzer,buna ek olarak nörolojik bulgular (baş ağrısı, nöbet,koma) görülür.
(bkz: hemolitik üremik sendrom)
sadece trombositler kullanıldığı için trombitopeni görülür.buna bağlı kanama zamanı uzar.
pt,aptt,fibrinojen düzeyleri normaldir.
adamts-13 aktivitesi<%10 olarak ölçülür.
tedavide plazmaferez ilk tercihtir.
destek amaçlı kortikosteroid,rituksimab; bunlara dirençli hastalarda splenektomi(dalağın cerrahi olarak alınması) yapılabilir.
klinik bulguları hemolitik üremik sendroma çok benzer,buna ek olarak nörolojik bulgular (baş ağrısı, nöbet,koma) görülür.
(bkz: hemolitik üremik sendrom)
sadece trombositler kullanıldığı için trombitopeni görülür.buna bağlı kanama zamanı uzar.
pt,aptt,fibrinojen düzeyleri normaldir.
adamts-13 aktivitesi<%10 olarak ölçülür.
tedavide plazmaferez ilk tercihtir.
destek amaçlı kortikosteroid,rituksimab; bunlara dirençli hastalarda splenektomi(dalağın cerrahi olarak alınması) yapılabilir.
devamını gör...