polisitemia vera

jak2 mutasyonu sonucu kemik iliğinde eritroid serinin eritropoetinden bağımsız çoğalması ile karakterize hastalıktır.

en tipik semptomu sıcak su teması sonrası kaşıntıdır.
viskozite artışına bağlı baş ağrısı,kulak çınlaması,vertigo, görme bozukluğu görülebilir.
tromboza(damar tıkanması denilebilir) yatkınlık artmıştır.
eritromelalji(uzuvlarda ağrılı kızarıklı lezyonlar) görülebilir.

laboratuvarda hemoglobin,hematokrit,eritrosit seviyesi yüksek,mcv seviyesi ise düşüktür.
kan parsiyel oksijen basıncı normaldir.
lökosit alkalen fosfataz skoru yüksek, sedimantasyon hızı düşüktür.

tedavide birincil tedavi flebotomi(vücuttan kan alıp volum düşürme) ve düşük doz aspirindir.

bu tedavi ile kontrol sağlanamazsa hidroksiüre kullanılabilir.

hemoglobin değeri yüksek hastalarına 6 ayda bir kızılay'a kan bağışında bulunması tavsiye edilen hastalık

kemik iliğinin aşırı çalışması (miyeloproliferatif) bozukluğudur.

nedeni tam bir bilinmemekle birlikte, lösemi ile malignensi yönünden benzerlik gösterdiğinden sıklıkla kansere dönüşme oranı yüksek olan durum olarak değerlendirilir. çok aşırı ve durdurulamayan eritrosit yapımı, aşırı lökosit ve trombosit yapımı söz konusudur. bu hastalığa sahip bireylerde tüm tedaviye rağmen (tedavisi kanın akışkanlığını ve kemik iliği aktivitesini azaltmak ile ilgilidir) sağ kalım ortalama 10 yıl ile sınırlıdır.